Врожденная расщелина верхней губы

box

Врожденная расщелина верхней губы и неба (ВРГН) встречается как изолированный дефект или в сочетании с другими сопутствующими аномалиями, от частичной расщелины верхней губы до сквозной (полной) расщелины верхней губы и неба.

Анатомические деформации во внутриутробном развитии вовлекают в патологический процесс все слои тканей челюстно-лицевой области, включая кожу мышцы, слизистые, хрящевую и костные структуры. В связи с этим важно понимание нормального развития губы и неба для успешной оценки и лечения возникших деформаций. В первую очередь, необходима оценка влияния всех факторов при внутриутробном развитии тканей губы и неба и на анатомические деформации, задержи вающие нормальный рост и развитие верхней губы, носа, костно-хрящевого отдела верхней челюсти, челюстно-лицевой области.

Факторами, влияющими на возникновение этой патологии, исследователи считают высокий родительский возраст, чувствительность родителей к вирусам, табаку, противоопухолевым и противогипергликемическим средствам.

Высокие показатели рождения детей в ВРГН отмечены в зонах загрязненного атмосферного воздуха. Риск увеличения рождаемости детей с ВРГН, взаимосвязь между генетикой и окружающей средой постоянно исследуются.

Если рассматривать ситуацию шире, то несомненной окажется взаимосвязь причин врожденных пороков развития с экологическими и социальными проблемами. Они существенно увеличивают распространенность врожденной и наследственной патологии. Возрастающие влияние негативных факторов окружающей среды способствует ранней хронизации при экопатологических заболеваниях. Как следствие — увеличению числа людей с врожденными пороками развития отмечается сочетание нарушений способностей передвигаться, производить точные движения, говорить, адекватно вести себя, контролировать собственные действия, однако каждый двенадцатый ребенок-инвалид, несмотря на постоянную потребность в медицинской реабилитации, вообще нигде диспансерно не наблюдается.

Виды ВРГН, как изолированного дефекта или в сочетании с другими сопутствующими анамалиями разнообразны — от частичной расщелины верхней губы до полной расщелины верхней губы и неба. Расщелина неба может быть односторонняя или двухсторонняя. Типично для односторонней расщелины неба, когда носовая перегородка присоединена к одной из верхнечелюстных горизонтальных небных пластин. Врожденная расщелина неба может быть еще и только изолированной, т.е. дефект захватывает твердое и мягкое небо.

Среди врожденного порока челюстно-лицевой области наблюдаются атипичные формы — косая расщелина лица (колобома), поперечная расщелина лица и срединная расщелина верхней губы и альвеолярного отростка (иногда к патологическому процессу присоединяется и небо), расщелина верхней губы.

ВРГН относятся к порокам развития, вызывающим патологические нарушения во многих органах и системах. Это — нарушения в общей костной системе, пороки развития челюстно-лицевого скелета и зубочелюстной дуги, нарушения в мышечной системе, касающиеся прежде всего артикуляционного аппарата, т.е. дыхательных, фонационных и артикуляционных мышц, заболеваний со стороны сердечно-сосудистой системы. Это патологические изменения в слуховом аппарате, что часто ведет к невозможности правильной артикуляции звуков, что в свою очередь взаимосвязано с социальной адаптацией пациента. Это нарушение вестибулярного аппарата, а часто и функции левого полушария мозга. Вполне объяснимы трудности, с которыми приходится сталкиваться оториноларингологу, невропатологу, психологу, сурдологу, фониатру, логопеду, фонопеду при обследовании и лечении детей с нарушением речи, ведь они связаны с поражениями не только периферических, но и центральных отделов нервной системы.

Ребенок с ВРГН социально не адаптирован и таким его делает несостоятельность речи, как коммуникативной функции. Заинтересованность оториноларинголога заключается в конечном результате: полная реабилитация и социальная адаптация пациента и семьи. Сложность задачи диктует необходимость поисков нестандартных решений, которые могут представлять интерес для практического здравоохранения. В связи с этим необходима комплексная реабилитация с участием специалистов различного профиля.

Среди большого разнообразия способов хирургического лечения, врожденной расщелины неба (ВРН) в настоящее время нет предпочтения какой-то одной методике. Использование новых способов не всегда оказывается рациональным и не дает возможности оптимально вести реабилитацию пациентов с этой патологией.

Элементы ставшей «классикой» радикальной уранопластики по А.А. Лимбергу (1927) до сих пор используются в различной модификации в нашей стране. Однако и современные, так называемые «щадящие cпособы», не лишены недостатков и не всегда обеспечивают устранения всех функциональных нарушений, сопутствующих врожденной расщелине неб. В частности, не решен до настоящего времени вопрос формирования при первичной уранопластике небно-глоточного кольца, восстановление анатомической формы которого имеет чрезвычайно важное значение для устранения речевых расстройств, сопутствующих врожденной расщелине неба.

Одной из главных причин неудовлетворительных результатов становления речевой функции после пластики неба является недостаточность смыкания небно-глоточного кольца, играющего ведущую роль в процессе речеобразования. При обследовании пациентов после операции по поводу врожденной расщелины неба выявляются разнообразные речевые нарушения.

Необходимость решения этой проблемы очевидна, ибо речь, как известно, является специфической коммуникативной формой деятельности человека, служащей общению между людьми, она непосредственно связана с сознанием, мышлением, психикой человека, его адаптацией в обществе.

Изменения качества голоса у детей с ВРГН указывают на патологическое формирование звуков в носоглотке и глотке в связи с утечкой воздуха через нос, причиной которого является наличие послеоперационных дефектов неба, расщелина альвеолярного отростка, рото-носовое соустье, неполноценное смыкание НГК и другие недостатки резонаторной зоны речевоспроизводящего аппарата. Из-за утечки воздуха в резонаторной зоне (носо- и ротоглотке) качественно измененная воздушная струя придает голосу своеобразный оттенок, известный под названием «гнусавость», т. е. назальность в речи. Кроме того, когда регистрируется утечка воздуха через нос, воздушное давление в носоглотке уменьшается и, соответственно, растет в ротоглотке, а за счет неполноценного смыкания мышечного сфинктера НГК воздушная струя уходит в полость рта. Потеря совместного функционирования носо- и ротоглотки, ослабление голоса и делают речь пациента малопонятной, смазанной.

Хирургия врожденной расщелины верхней губы и неба совершенствовалась в течение нескольких столетий. Этот внушительный срок позволил накопить поучительный опыт, который помогает современным хирургам точнее выбирать тактику лечения этой патологии с учетом индивидуальности пациентов и современных условий восстановительной терапии.

box



Клинический случай

1. Сквозная расщелина верхней губы: Ребенок 4 мес. до операции

box

Тот же ребенок после удачной проведенной операции. В данном случае проведена хейлориносептогнатопластика по Millard. Также ушита часть твердого неба.

box



Клинический случай 2

Врожденная частичная расщелина верхней губы слева. Ребенок в возрасте 5 мес. До операции.

box box

Тот же ребенок после удачной выполненной операции.

box